Le nerf auditif ou le nerf acoustique est le 8ème nerf crânien. Il véhicule les informations auditives recueillies par l'oreille via un influx électrique au cervelet. Du cervelet ces informations sont projetées sur leur territoire cortico-sous-cortical cérébral.
Le nerf acoustique traverse le conduit auditif interne qui est un conduit osseux avant d'accéder au cervelet.
Dans ce trajet le nerf acoustique est accompagné du nerf vestibulaire et du nerf facial.
Le nerf vestibulaire provient également de l'oreille interne. Il émane du compartiment vestibulaire qui intervient dans l'équilibre.
Le nerf facial est un nerf principalement moteur destiné aux musculatures faciales. c'est le VIIème nerf crânien. Il intervient accessoirement dans le goût et la sécrétion salivaire.
Le neurinome de l'acoustique est une tumeur bénigne développée aux dépens d'un nerf auditif.
Il est en général unilatéral. Les formes bilatérales sont exceptionnelles et l'apanage des maladies encore appelées "Neurofibromatose".
Il peut provoquer des troubles neurologiques du fait de son développement mais également du fait de son volume et de la compression locale qu'il peut provoquer sur des structures neurologiques avoisinantes.
Ainsi le neurinome de l'acoustique dévéloppé aux dépens du nerf acoustique (VIII ème paire crânien) peut entraîner une compression locale sur le nerf auditif, facial ou vestibulaire et également sur l'artère labyrinthique qui irrigue l'oreille interne et ainsi provoquer des symptômes variables.
C'est surtout le volume et la topographie du neurinome posent un problème et peuvent conduire à un traitement en fonction de sa vitesse évolutive.
On peut aisément comprendre qu'un petit neurinome dévéloppé dans un conduit auditif très étroit peut très vite provoquer une compression locale et qu'un plus volumineux neurinome peut parfois évoluer à bas bruit du fait de sa topographie en dehors du conduit auditif interne.
Il n'y a pas de parallélisme entre la taille de la tumeur et les symptômes cliniques;
La vitesse évolutive des neurinomes est variable mais habituellement elle est relativement lente. C'est un critère de surveillance dans certains cas non opérés ou non opérables.
Les neurinomes qui ont une vitesse évolutive rapide sont justiciables d'une exérèse chirurgicale et les formes à évolution lente peuvent être simplement surveillées.
Les symptômes cliniques liés à un neurinome neurinome de l'acoustique sont très variable. Les symptômes les plus souvent rencontrés sont:
-L'hypoacousie ou la surdité progressive.
-Acouphènes ou sifflements ou bourdonnements d'oreille.
-Vertiges ou troubles de l'équilibre.
-Otalgie ou douleur dans l'oreille.
-Parèsie ou paralysie du nerf facial.
-Troubles de la sensibilité de la face.
-troubles neurologiques dans les compressions du tronc cérébral.
Le Bilan d'un neurinome de l'acoustique
le bilan ORL:
- L'audiomètrie : c'est le plus souvent le premier examen réalisé. Elle montre en général une perte auditive asymétrique mais elle peut être également normale.
-Les potentiels évoqués auditifs: ils consistent de détecter et de mesurer la vitesse de conduction de l'influx éléctrique qui traverse le nerf acoustique depuis l'oreille interne jusqu'à la région sous corticale cérébrale.
Sur le plan technique, on utilise une audiomètrie couplée à une éléctroencéphalographie par 4 éléctrodes principales. Le son émis sous forme d'un clic engendre un influx élétrique qui a des pics ou concentrations à des endroits bien précis de son trajet. Ces pics sont captés et servent de calcul de vitesse.
La vitesse des ondes doit entrer dans certaines fourchettes de normes mais il peut y avoir une différence inter-individuelle.
Pour cette raison, les deux côtés sont analysées et on fait une comparaison dit inter-aurale entre oreille droite et oreille gauche. La différence ou le delta doit répondre également à certaines normes.
Les "PEA" viennenent en complément des autres examens et peuvent guider les examens radiologiques et les agrandissements sur les zones suspectes.
-Le bilan fonctionnel vestibulaire : visualo-nystagmographie avec épreuves caloriques. Ce bilan explore l'organe de l'équilibre des deux côtés. Ces résultats sont superposés aux deux précédents.
Il faut noter que ce bilan ORL pose la suspicion diagnostique mais également l'importance de l'atteinte de la fonction cochléo-vestibulaire (audition-équiilibre) qui peut conditionner le traitement et surtout en cas de chirurgie les voies d'abord.
Le Bilan radiologique:
En complément du bilan ORL, l'examen capital est L'IRM de la fosse postérieure et des conduits auditifs internes. Le neurinome apparaît comme une masse inhomogène mais bien limitée et qui flachent en séquence T2.
En complément on peut réaliser un scanner injecté qui peut aider pour le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux.
La classification des neurinomes de l'acoustique
Les neurinomes de l'acoustique sont classés en fonction de leur taille.
On définit 4 stades évolutifs:
Stade 1: Tumeur intracanalaire, limitée exclusivement au conduit auditif interne.
Stade 2: Tumeur débordant le conduit auditif interne et ne touchant pas le tronc cérébral.
Stade 3: Tumeur touchant le tronc cérébral sans retentissement neurologique.
Stade 4: Tumeur comprimant le tronc cérébral et des répercussions neurologiques.
Le traitement des neuinomes de l'acoustique:
Trois possibilités thérapeutiques:
-Surveillance suivant les cas.
-La chirurgie conventionnelle.
La chirurgie conventionnelle utilise différentes voies d'abord suivant le volume et la topographie du développement de la tumeur.
Le plus souvent il s'agit de la voie trans-Labyrinthique élargie. Elle sacrifie l'audition et il y a un risque potentiel pour le nerf facial.
eux autres voies d'abord : sus-pétreuse destinée aux petites tumeurs du conduit auditif ou rectosigmoïde destinée aux tumeurs débordant le canal auditif peuvent être utilisées.
-La radiothérapie:
Nous préférons la radiochirurgie suivant la technique de Gama Kniffe en une seule séance stéréotaxique.
Cette technique est encore peu répandue en France et utilise des casques visées su le crâne.
La nouvelle génération Cyber Gama Kniffe permet d'éviter le casque et l'appareil calcule seul la cible.
On traite les indications thérapeutiques en fonction du stade évolutif suivant les protocoles habituels des grandes équipes:
-Traitement Stade 1:
a/ sans surdité
Contrôle IRM et Audio 6 mois et 1 an : si croissance rapide ou atteinte auditive -----------> chirurgie
.................................................................... Stabilité --------------> surveillance.
b/ avec surdité: indication opératoire.
-Traitement Stade 2
a/sujet jeune ----------------------------> chirurgie
b/sujet âgé de plus de 60 ans -------->Surveillance évolutive.
....................................................................Si évolution rapide : radiochirurgie.
-Traitement stade 3
La chirurgie conventionnelle ou radio-chirurgie.
La chirurgie est privilégiée et la radiochirurgie peut être envisagée suivant les cas et les désirs du patient.
-Traitement stade 4
Le traitement est principalement chirurgical.
